A cura della dott.ssa Fabrizia de Falco
Otorinolaringoiatra
Specialista in Otoneurologia e Vestibologia
La malattia di Ménière è definita come una patologia dell’orecchio interno caratterizzata dalla triade classica di vertigine rotatoria spontanea, ipoacusia neurosensoriale fluttuante e sintomi cocleari quali acufeni e sensazione di pienezza auricolare. Secondo i criteri ufficiali condivisi dalla Bárány Society e dall’American Academy of Otolaryngology–Head and Neck Surgery, la diagnosi si basa su episodi di vertigine della durata compresa tra 20 minuti e 12 ore associati a perdita uditiva documentata su frequenze basse o medie e sintomi cocleari nell’orecchio interessato. In questo quadro clinico il dolore facciale non è inserito tra i sintomi diagnostici, ma diversi studi e osservazioni cliniche hanno messo in evidenza che in una parte di pazienti è possibile riscontrare la comparsa di algie a carico del volto, dell’articolazione temporo-mandibolare, della muscolatura masticatoria e del distretto cranio-cervicale in concomitanza con la malattia.
Questa associazione può sorprendere, perché la vertigine rotatoria della Ménière è di origine labirintica e non cervicogenica, ma in realtà esistono più vie anatomiche e fisiologiche che giustificano una relazione bidirezionale tra sintomi vestibolari e disturbi algici facciali. Studi osservazionali hanno dimostrato che i pazienti con Ménière presentano più frequentemente disturbi craniomandibolari rispetto alla popolazione generale. Tensioni e dolori durante i movimenti mandibolari, affaticamento dei muscoli masticatori e dolore localizzato alle tempie o alla regione preauricolare sono sintomi ricorrenti. Questo può essere spiegato sia come risposta adattativa allo stress e all’ansia legati alle crisi vertiginose, sia come conseguenza di meccanismi di compenso posturale. Quando il labirinto è in sofferenza, infatti, il sistema nervoso centrale tende a reclutare maggiormente le vie propriocettive, compresa la via vestibolo-collica, aumentando il coinvolgimento dei muscoli del collo e, indirettamente, di quelli cranio-facciali.
Il distretto cervicale, ricco di recettori propriocettivi, contribuisce in modo essenziale alla percezione della posizione della testa e del corpo nello spazio. Nei periodi intercritici, quando l’equilibrio può essere instabile per un residuo deficit vestibolare, il collo diventa un punto di compenso importante. Questa maggiore attivazione può però condurre a rigidità muscolare e dolore irradiato alla faccia o alla regione temporale. Ciò non significa che la cervicale possa causare le vertigini rotatorie tipiche della Ménière, ma indica che può influire sulla percezione dei sintomi e amplificare disturbi algici concomitanti.
Un ulteriore legame passa per il nervo trigemino. L’orecchio medio e interno possiedono afferenze sensitive che convergono nel complesso sensitivo trigeminale, condividendo vie centrali con la divisione mascellare e mandibolare del nervo. Questo spiega il fenomeno dell’otalgia riferita, per cui patologie dell’ATM, del distretto dentale o del rachide cervicale possono essere percepite come dolore auricolare e, viceversa, uno stimolo irritativo in sede otologica può essere interpretato come dolore facciale. Nei pazienti con Ménière, l’ipersuscettibilità percettiva legata al deficit labirintico può amplificare questi segnali, rendendo più evidente il dolore riferito.
La connessione vestibolo-trigeminale non è solo “percettiva”, ma anche motoria. Studi neuroanatomici e fisiologici hanno documentato proiezioni dai nuclei vestibolari verso i motoneuroni masseterini, con la possibilità che un deficit labirintico modifichi il tono dei muscoli masticatori, facilitando contratture miofasciali e dolore mandibolare. Allo stesso tempo, afferenze dal ganglio trigeminale raggiungono la vascolarizzazione cocleare, e l’attivazione del sistema trigeminovascolare, attraverso neuropeptidi come CGRP e sostanza P, può alterare la perfusione e la permeabilità vascolare dell’orecchio interno. In modelli animali, la stimolazione trigeminale ha indotto modificazioni del flusso ematico cocleare e aumento della permeabilità, suggerendo un potenziale meccanismo di interazione tra attivazione trigeminale e peggioramento di sintomi cocleovestibolari, soprattutto nei pazienti con fenotipo emicranico.
Non è un caso che la letteratura riporti una maggiore frequenza di cefalea ed emicrania nei pazienti con Ménière e che alcuni autori ipotizzino un continuum fisiopatologico in sottogruppi, centrato proprio sull’attivazione trigeminovascolare. Anche senza spingersi a un’interpretazione “migraine-like” della Ménière, rimane plausibile che il network trigeminico possa modulare l’espressività clinica della malattia, influenzando acufeni, fullness e fluttuazioni uditive.
A questi meccanismi funzionali si aggiungono rare cause strutturali. È stato descritto un caso di nevralgia trigeminale secondaria a malposizionamento di uno shunt endolinfatico, in cui il tubo esercitava compressione diretta sulla radice del nervo. La rimozione del dispositivo ha portato alla completa remissione del dolore per un lungo periodo di follow-up. Episodi rari, ma che ricordano l’importanza di considerare anche cause meccaniche in pazienti con storia chirurgica otologica.
Il dolore facciale in corso di Ménière può essere quindi il risultato di un intreccio di fattori: coesistenza di disturbi craniomandibolari, fenomeni di dolore riferito, iperattivazione del sistema trigeminovascolare, contratture miofasciali da compenso posturale e, più raramente, complicanze meccaniche chirurgiche. La gestione efficace richiede una valutazione otoneurologica completa per documentare il quadro vestibolare, evitando l’errore di attribuire a una “rigidità cervicale” o a un “problema mandibolare” crisi vertiginose che derivano da un deficit labirintico documentabile. Una volta chiarito il quadro, il trattamento delle comorbidità del distretto trigeminale e cervicale può portare benefici concreti sia sul dolore che sulla qualità di vita, e in alcuni casi contribuire a un migliore controllo della sintomatologia otovestibolare.
Dott.ssa Fabrizia de Falco
Riferimenti bibliografici
- Lopez-Escamez JA, et al. Diagnostic criteria for Ménière’s disease. J Vestib Res. 2015.
- Basura GJ, et al. Clinical Practice Guideline: Ménière’s Disease. Otolaryngol Head Neck Surg. 2020.
- Bjorne A, et al. Craniomandibular disorders in patients with Ménière’s disease. J Orofac Pain. 1996.
- Bjorne A. Symptom relief after treatment of temporomandibular and cervical spine disorders in Ménière’s disease. J Orofac Pain. 2003.
- Monzani D, et al. Occlusal splint therapy in Ménière’s with comorbid TMD: outcomes. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2022.
- F, et al. Referred otalgia: causes and management. J Otolaryngol Head Neck Surg. 2023.
- Norris CD, et al. Secondary otalgia: referred pain pathways and pathologies. AJNR. 2020.
- Giaconi E, et al. Vestibulo-trigeminal pathways: transneuronal tracing. J Comp Neurol. 2005.
- Cuccurazzu B, et al. Monosynaptic link between vestibular nuclei and masseter motoneurons. J Neuro sci. 2007.
- Vass Z, et al. Trigeminal innervation of inner ear vasculature. Neurosci Lett. 1998.
- Vass Z, et al. Trigeminal activation alters cochlear/vertebro-basilar vascular permeability. Brain Res. 2001.
- Hillerdal M, et al. Effects of CGRP on cochlear blood flow. Acta Otolaryngol. 1991.
- Benjamin T, et al. Vestibular and auditory manifestations of migraine. Otol Neurotol. 2022.
- Frank M. Ménière’s disease as a manifestation of migraine (hypothesis). Audiol Res. 2023.
- Leibrock LG, et al. Malpositioned endolymphatic shunt causing trigeminal neuralgia: case report. Acta Neurochir. 1994.